西安市凤城八路中医院:谁知道硬皮病如何治疗啊？

西药和中药均有一些软化皮肤的药物，如青霉胺、积雪甙、秋水仙碱、依地酸钙钠、抗栓酶等。这些药物各有不同的作用特点，发挥着使皮肤软化的功能。

　　（1）青霉胺：硬皮病的专科医生非常喜欢用青霉胺这个药物，当病人的皮肤出现增厚、硬化时，医生首先想到的是选用青霉胺。经过近20年的临床使用，它能软化皮肤、改善病人的肺功能和延长病人的生存期已得到了公认。
　　青霉胺为棕色糖衣片，每片含青霉胺0.125克，是由青霉素水解制成的。青霉胺为白色结晶状粉末，味微苦，在水中易溶解。可被胃肠道充分吸收，并迅速从尿中排出。由于它结构中特殊的巯基能抑制胶原合成的单胺氧化酶，从而抑制了新胶原的产生，阻止了皮肤的硬化。
　　是不是所有的硬皮病病人都可以随意使用它呢？
　　20世纪70年代中期以前，刚开始使用青霉胺治疗硬皮病时，医生往往用较大的药量。由于一开始用量过大，故它的不良反应出现较快，也比较严重，使得病人常常不能坚持治疗。过短的用药时间，药效又不能很好地体现，因此，曾一度被认为该药对硬皮病疗效不佳。
　　其实，青霉胺治疗硬皮病虽有显著的疗效，但其副作用也是明显的。如在使用过程中很容易出现皮肤过敏反应，甚至是严重的药疹。它对肾脏有一定的毒性，可以引起蛋白尿等，还会引起白细胞和血小板的减少等等。那么，应该如何观察使用呢？建议做好以下几点：① 首先是观察有无皮肤过敏出现，即服药后皮肤上是否有皮疹出现；②定期检查血常规，看看是否出现白细胞和血小板减少；③定期检查尿液，观察是否有肾脏毒性，如蛋白尿、血尿等；④有的病人会出现胃肠道反应，如胃部不适、恶心、呕吐、腹泻等；⑤极少数病人还会出现视力和味觉的改变。
　　如何预防和减少上述不良反应呢？最好是在医生的指导和监测下使用。最好的预防方法是采用小剂量缓慢递增给药法。如从每日0.125克开始，每隔2～4周增加0.125克／日，直至0.75克／日为止，持续给药1～3年。常可取得良好的疗效，且严重的不良反应明显减少。期间如出现轻微的不良反应，一般对症处理后并不影响本药的使用。
　　（2）积雪甙：是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。研究证明，它能抑制成纤维细胞的增殖，从而使胶原纤维数量明显减少。大量的病人使用后，肿胀硬化的皮肤明显的变软。它的常规用量是每天3次，每次4片。临床上没有发现严重的不良反应，长期使用相对是安全的。
　　中药雷公藤制剂能使皮肤弹性恢复，色素沉着减轻，吞咽困难好转等。中药雷公藤多甙、丹参、灯盏花等亦能明显改善病变关节的的肿胀，提高关节的运动功能。
　　需要指出的是，坚持长期随访和治疗，是战胜硬皮病的关键所在
　　一、去除感染病灶；

　　二、血管扩张药物：丹参注射液，有出血倾向或肾功能不全者忌用。

　　三、结缔组织形成抑制剂：

　　（一）青霉胺，本药对肾有刺激，能抑制骨髓，出现白细胞和血小板减少；

　　（二）秋水仙碱，连服3个月至数年；

　　（三）积雪甙。

　　四、肾上腺皮质激素：如有高血压、氮质血症等应避免应用；

　　五、免疫抑制剂：

　　①苯丁酸氮芥；

　　②硫唑嘌呤；

　　③环磷酰胺。

　　六、中医中药；

　　七、其他，封闭疗法，物理疗法等。

　　以上只是硬皮病的治疗原则，药物的剂量及用法，须遵临床医师医嘱。平时应注意保持健康乐观的生活态度，注意休息，冬季注意肢体保暖，饮食上忌刺激性食物。

西药和中药均有一些软化皮肤的药物，如青霉胺、积雪甙、秋水仙碱、依地酸钙钠、抗栓酶等。这些药物各有不同的作用特点，发挥着使皮肤软化的功能。

（1）青霉胺：硬皮病的专科医生非常喜欢用青霉胺这个药物，当病人的皮肤出现增厚、硬化时，医生首先想到的是选用青霉胺。经过近20年的临床使用，它能软化皮肤、改善病人的肺功能和延长病人的生存期已得到了公认。
青霉胺为棕色糖衣片，每片含青霉胺0.125克，是由青霉素水解制成的。青霉胺为白色结晶状粉末，味微苦，在水中易溶解。可被胃肠道充分吸收，并迅速从尿中排出。由于它结构中特殊的巯基能抑制胶原合成的单胺氧化酶，从而抑制了新胶原的产生，阻止了皮肤的硬化。
是不是所有的硬皮病病人都可以随意使用它呢？
20世纪70年代中期以前，刚开始使用青霉胺治疗硬皮病时，医生往往用较大的药量。由于一开始用量过大，故它的不良反应出现较快，也比较严重，使得病人常常不能坚持治疗。过短的用药时间，药效又不能很好地体现，因此，曾一度被认为该药对硬皮病疗效不佳。
其实，青霉胺治疗硬皮病虽有显著的疗效，但其副作用也是明显的。如在使用过程中很容易出现皮肤过敏反应，甚至是严重的药疹。它对肾脏有一定的毒性，可以引起蛋白尿等，还会引起白细胞和血小板的减少等等。那么，应该如何观察使用呢？建议做好以下几点：① 首先是观察有无皮肤过敏出现，即服药后皮肤上是否有皮疹出现；②定期检查血常规，看看是否出现白细胞和血小板减少；③定期检查尿液，观察是否有肾脏毒性，如蛋白尿、血尿等；④有的病人会出现胃肠道反应，如胃部不适、恶心、呕吐、腹泻等；⑤极少数病人还会出现视力和味觉的改变。
如何预防和减少上述不良反应呢？最好是在医生的指导和监测下使用。最好的预防方法是采用小剂量缓慢递增给药法。如从每日0.125克开始，每隔2～4周增加0.125克／日，直至0.75克／日为止，持续给药1～3年。常可取得良好的疗效，且严重的不良反应明显减少。期间如出现轻微的不良反应，一般对症处理后并不影响本药的使用。
（2）积雪甙：是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。研究证明，它能抑制成纤维细胞的增殖，从而使胶原纤维数量明显减少。大量的病人使用后，肿胀硬化的皮肤明显的变软。它的常规用量是每天3次，每次4片。临床上没有发现严重的不良反应，长期使用相对是安全的。
中药雷公藤制剂能使皮肤弹性恢复，色素沉着减轻，吞咽困难好转等。中药雷公藤多甙、丹参、灯盏花等亦能明显改善病变关节的的肿胀，提高关节的运动功能。
需要指出的是，坚持长期随访和治疗，是战胜硬皮病的关键所在

硬皮病是一种结缔组织疾病，多见于女性，病因尚不十分清楚，可能与遗传、慢性感染等因素有关。本病分为局限型和系统型两大类型。

局限型硬皮病：皮肤上出现水肿性斑块，呈皮肤色或淡紫色；数周或数月后斑块转为黄白色，并凹陷发硬；数年后斑块消退，留下色素斑。局部注射皮质激素 ，口服维生素E有一定疗效。也可采用组织疗法和理疗等方法治疗。

系统性硬皮病：病变广泛，并可影响内脏器官。开始时皮肤出现水肿，以后逐渐变硬呈腊样。日久后皮下组织及肌肉无妆生萎缩和硬化。最后皮肤萎缩如牛皮纸状。出汗减少，毛发脱落，面部缺乏表情、鼻变小、口唇缩小，致使张口困难 。眼不能闭合，关节强直，活动障碍。内脏受累时可出现相应症状。

本病无特殊治疗。可使用血管扩张剂、右旋醣酐以及局部按摩、透热疗法等治疗。维生素A缺乏病多见于婴幼儿。如果在婴幼儿时期单纯喂养淀粉、米汤、米糊、面糊等食物就会造成缺乏维生素A。长期腹泻、慢性肝炎、麻疹等病，也容易引起维生素A缺乏。

夜盲症和干眼病是维生素A缺乏病的早期眼部症状。夜盲症常见于年长儿。干眼病多见于婴幼儿，起病较急，开始时病儿因眼泪少、眼发干而感到不舒服，经常眨眼，怕光。时间长了则眼球表面失去光泽，变为混浊，严重时角膜软化、容易穿孔，可遗留白翳，影响视力，甚至导致完全失明。

缺乏维生素A还表现为皮肤干燥，鳞屑多，毛发干脆易脱落，由于消化道、呼吸道和沁尿道粘膜上皮易于脱落，故婴儿常有厌食、呕吐、腹泻等，并容易引起呼吸道和泌尿道感染。

本病可用维生素A胶丸或浓缩鱼肝油滴剂。眼部症状重的，先肌肉注射维生素AD，待症状好转后再改为口服。在给闰内滴眼药水和涂眼药膏时，应轻轻翻动上、下眼皮，切不可压迫眼球，以防角膜穿孔。

在家治疗的病儿，一定要遵照医生的嘱咐，按时，按量给病儿服药。如果鱼肝油用量过大，可能会发生维生素A中毒。发生中毒时病儿出现头痛、恶心、呕吐、烦躁哭闹、前囟隆起等症状。停药后中毒症状就会逐渐消失。

缺乏维生素A的孩子，要经常给他们吃含维生素A丰富的食物，如动物的肝脏、蛋黄、胡萝卜、水果等。对于患肺炎、肝炎、麻疹等疾病的闰峁，要注意及早补充维生素A。

下面是一些中医的治疗方法,方法如下：
1.毫针刺。取穴以手足阳明经为主，手足少阳经、太阳经、足厥阳经与足太阴经为辅。选穴以面部近取与循经远取相结合。主穴：地仓、颐中、下吴、颊车、合谷、瞳子髎、牵正、攒竹、二间、阳白、承浆、颧髎、列缺、太冲、行间、太白、三阴交、承泣。配穴：迎香，水沟、臣髎、睛明、内庭、头维、翳风、听会、风池、申脉、温溜、照海、廉泉、丝竹穴、偏历、四白、太渊。以上诸穴，每次治疗选主穴6-8个与配穴5-8个，交替使用。初期、中期患侧与健侧同取，比例为3：1，补泄法并用。恢复期面部以患侧为主，健侧据病情取1-3穴，四肢双侧酌情取穴。每日每次取穴总数不超过30个。每次留针15-20分钟，第一日内留针30分钟。每日1次，连续针刺5天后休息2天再刺。
2.耳针疗法。主穴：面颊区、肝、眼、口、皮质下。配穴：肾上腺、枕。每日每次选主穴3个，配穴1个。初期(初诊治疗3周内)以点刺放血法治疗，每穴一滴血，每日1次。中期用耳夹法，每次夹3分钟。耳针治疗均采取治4天休息3天的疗法。恢复期不用耳针治疗。
3.穴位敷贴法。将麝香追风膏用剪刀剪为1.5cm×1.5cm大小，将马钱子粉与肉桂粉各0.001g撒于麝香追风膏上。在针刺治疗5小时后贴地翳风、下关、牵正穴上。十二小时后撕掉。贴1次休息2天，共贴穴10次后停用。
4.内服中西药物。祛风邪、养血荣筋、通经脉为中药治则，方以牵正散合大秦艽汤为主加减。西药以营养神经肌肉为主，给予VitB130mg口服。ATP60mg口服，3次/日，VitB121000mg口服，3次/日coenmyA200+Inosin200mgimpd.葡萄糖酸钙1g+5%葡萄糖氯化钠250ml静滴，早期1周1次，中期与恢复期3周1次。西药治疗用药一月停药一月。恢复期不用。
5.电针治疗。恢复期用6805-Ⅲ型电针综合治疗仪治疗。穴位同毫针刺，每日选4个主穴2个辅穴作电针治疗，断续波，每次10-20分钟，每日1次。电针5天，休息2天，如此反复治疗到患者恢复正常。

疗效标准与结果
痊愈：面部萎缩肌肉生长到正常，面容及面部表清肌功能恢复正常，检查无何异常；显效：面部萎缩肌肉已部分生长，面容及面部表情肌功能基本恢复正常，症状基本消失，但尚留有某个部位轻度的面部肌肉萎缩与面瘫体征；有效：面容及表请肌功能较前明显好转，症状稍有缓解，外观症状轻度改善。

经典，那小弟就再现一下丑。
1.硬皮病是一种以皮肤几个系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。临床经过缓慢，病程分水肿，硬化，萎缩三个时期；按病变罹患范围，分局限性和系统性两型。发病年龄多见于20-50岁之间，男女比例为1：3。
2.病因未明，目前认为本病的发生与遗传因素，感染因素，结缔组织代谢异常，血管异常，免疫异常等有关。
3.鉴别诊断要和成人硬肿病，硬化萎缩性苔藓相鉴别。
4.防治本病缺乏特效治疗方法，若能早期诊断，在浮肿硬化阶段，治疗效果较好。
1.一般防治：鼓励病人树立治疗信心，去除感染病灶，避免精神紧张，注意保暖，防止外伤，增加营养，配合适当运动，推拿，按摩，音频电疗，各种热疗等。
2.药物a:血管扩张剂，如丹参注射液，低分子右旋糖酐，胍乙啶，肼苯哒嗪等对改善血循环有效：b:结缔组织形成抑制剂：D-青霉胺对改善皮肤硬化和肺纤维化有效，秋水仙碱有助于减轻血管痉挛和皮肤硬化：c:皮质激素类：在局限性硬皮病早期浮肿阶段，局部封闭有效，对弥漫性硬皮病早期，口服激素可减轻皮肤肿胀及硬化；d:免疫抑制剂：如硫唑嘌呤，环磷酰胺等对改善关节，皮肤，肾病变有作用；e:其他如普鲁卡因封闭疗法，大量维生素E口服；f:中医中药：中医辨证施药，通常以壮阳，通络，活血，软坚为原则，中成药如丹参注射液，当归注射液，毛冬青注射液，雷公藤多甙，积雪甙等均可酌用。

硬皮病由免疫功能障碍引起：免疫细胞失去鉴别能力，将正常细胞当病菌一并杀死，致正常细胞大量死亡、堆积、角质化而成硬皮。此现象最后会蔓延到内脏，使之失去正常功能。硬皮病属顽症，目前没有更好的治疗方法，前景不可乐观。但我可给您提供一条信息：前不久我通过音像听过北京解放军301总医院赵 霖教授讲的健康课，其中提到“国珍松花粉”对硬皮病等病症有很好的调理作用，效果显著。有名有姓有地址，您不妨前去咨询，说不定从此得到转机。祝病人早日恢复健康！