基督城机场到市中心:B 性恶性淋巴瘤

霍奇金氏恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的肿瘤中的一种。霍奇金氏恶性淋巴瘤的特点是淋巴细胞和网状细胞都显著增生。病因不明。本病可发生于任何年龄。病状可因人而异，主要症状是淋巴结肿大、淋巴结以外的原发损害：扁桃体、鼻咽部、胃肠道、肝脾肿大、神经系统损害。晚期出现不规则发热、乏力、盗汗，体重减轻。目前多采用化疗。早期可以采用放射治疗。
霍奇金氏淋巴瘤是一组起源于淋巴结组织或其它淋巴组织的恶性肿瘤。
目前按组织学分为以下四型：
1．淋巴细胞为主型
2．结节硬化型
3．混合细胞型
4．淋巴细胞耗竭型
国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其它各型均为少见。各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，2/3可向其它各型转化。仅结节硬化型较为固定，认为系独特类型。

治疗
1．放射治疗
霍奇金氏淋巴瘤的放射治疗已取得显著成就。60Co较为有效，但最好应用直线加速器。
2．化学治疗
极大多数采用联合化疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无病存活创造有利条件。1964年DeVita创用MOPP（M：氮芥 O：长春新碱 P：甲基苄肼 P：泼尼松）方案以来，晚期霍奇金氏淋巴瘤预后大有改观，初治者的完全缓解率由65%增至85%。用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP，59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年，则93%有二次缓解希望。
3．骨髓移植
对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗，结合异基因或自身骨髓移植，以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果，其中40%-50%以上获得肿瘤负荷缩小，18%-25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。
4．手术治疗
仅限于活组织检查；合并脾功能亢进者则有切脾指征，以提高血象，为以后化疗创造条件。
5．干扰素
有生长调节及抗增殖效应。

预后
霍奇金氏淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关。淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%而淋巴细胞耗竭型最差，5年生存率仅为27.4%；结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金氏淋巴瘤临床分期，I其5年生存率为92.5%，II期86.3%，III期69.5%，IV期为31.9%；有全身症状较无全身症状为差；儿童及老年预后一般比中青年为差；女性治疗后较男性为好。

治疗费用
各地肿瘤医院价格不一,无法提供。

病因至今不明，通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型，可能于 EB 病毒感染有关，亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤，常伴发于恶性淋巴瘤（B 细胞性）、T 细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒 - 单核细胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统，导致染色体异常，克隆恶性突变有关。本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关。

【分型】

分为急性型和慢性型，特殊类型的还有肠型恶组、皮肤型恶组、神经型恶组、多浆膜炎症。

【临床表现】

任何年龄均可患病，7个月－78岁均可发生，以青壮年多见（15－40岁占多数），男多于女，二者之比约为2－3:1 ，以农民为多见。可分为急性型和慢性型（病程在1年以上），以急性型为多。起病急骤，病程短促、凶险，疗效极差。
1 、首发症状 发热为首见及常见的症状（97.2%），多为持续高热，少数为不规则发热，随病程进展而逐渐升高。少数也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴结肿大起病。总之病情进展迅速，短期内明显消瘦，极度衰弱。
2 、造血器官受累
（1）由于骨髓被大量异常组织细胞浸润及组织细胞有吞噬血细胞的作用，加上脾亢及毒素抑制等作用，大多数患者有全血细胞减少，表现为进行性贫血、出血及各种继发性感染。
（2）肝、脾、淋巴结因异常组织细胞浸润而逐渐肿大，但不一定同时发生。肝大者达85% ，质软至中，可达肋下9cm 。脾大显著（75%），质中到硬，一般肋缘下3－5cm 可触及，可有压痛。淋巴结肿大45.7%，多为黄豆至蚕豆大，以颈及腋下常见，腹股沟次之，少数表现为腹块。
（3）黄疸常在后期出现，主要由于肝实质细胞损害及肝门淋巴结肿大，压迫胆管所致。
3 、非造血器官受累 由于病灶散在、不均匀和不规则性，故临床表现多种多样，缺乏特异性。
（1）肺部浸润：有咳嗽、咯血、胸痛等，重者出现呼吸衰竭。 X 线胸片示有片状模糊或小结节影。
（2）多发性浆膜炎：胸、腹、心包等浆膜腔积液，除脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也是浆膜积液原因之一。
（3）心脏间质受累：心电图示有心肌损害，I、II 度房室传导阻滞、奔马律、房颤及室性早搏等。
（4）皮肤：表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡。
（5）肾脏：可见蛋白尿或肾功能损害。
（6）骨骼： X 片可示全身扁骨和长骨骺端多发性穿凿样或囊样骨质破坏。
（7）其他：脑部受累可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。
4 、特殊类型恶组
（1）肠型恶组：好发于结肠或小肠，累及不同肠段，肠壁增厚使肠腔狭窄，也可弥漫浸润，侵及整个肠壁。临床有肠出血、坏死或溃疡表现，穿孔率为88.8%。一旦穿孔，预后极差。
（2）皮肤型恶组：皮损为多形性，非向表皮性，多见于四肢，呈向心性分布，呈进行性发展，个别自行消退或此起彼伏。
（3）神经型恶组：多累及9、10、12 对颅神经麻痹，引起吞咽困难、眼球麻痹、失明。
（4）多浆膜炎型：多在全身浸润，疾病进展期发生。

【诊断标准】

1 、血象 半数以上白细胞＜4.0×109/L ，可低达1.0×109/L。少数患者早期白细胞可增多。疾病早期可有中至重度贫血，血小板减少。随着疾病的进展，多数有进行性全血细胞减少。仅少数患者（17.71%）周围血片中可见少量异常组织细胞，因为组织细胞在造血组织中被网状纤维所固定，细胞间相互粘附，不易进入周围血液。
2 、骨髓检查 多数增生活跃，增生低下病例多已达晚期。多数病例骨髓中能找到多少不一样的异常组织细胞。
3 、临床表现 长期发热，以高热为主，伴进行性全身衰竭；淋巴结、肝、脾肿大，还可伴有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液；尤其是高热对抗生素或激素治疗无效时，应考虑本病。
4 、实验室检查 全血细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，血片中可有少量异常组织细胞及（或）不典型的单核细胞，偶可出现幼稚粒细胞和有核红细胞；骨髓中发现数量不等之多种形态的不正常组织细胞，异常组织细胞及（或）多核巨组织细胞是诊断本病的细胞学主要依据。
5 、病理检查结果 骨髓或肝、脾、淋巴结及其他受累组织的病理切片中，可见各种异常组织细胞浸润，这些细胞呈多形性、混杂存在，呈灶性或片状，松散分布，极少形成团块，组织结构可部分或全部破坏。凡具有上述3加4或3加5,且能排除反应性组织细胞增多症者可诊断为本病。

【常规治疗】

1 、疗效标准
（1）完全缓解：症状及不正常体征均消失。血象 Hb ≥ 100g/L ， WBC ≥4×109/L ，分类正常，血小板≥100×109/L ；骨髓涂片中找不到异常组织细胞。
（2）部分缓解：自觉症状基本消失，体温下降或稳定一段时间，肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小（肝、脾最大不超过肋缘下 1.5cm ），血象接近但未达到完全缓解标准；骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。
2 、对症支持治疗 严重出血者，宜输入浓缩血小板，贫血严重者，需输血，对粒细胞缺乏者应保护性隔离，可能性给予 G-CSF ，但尽量避免使用 GM-CSF ，积极预防感染，如合并感染，则要积极使用抗生素。另外，需加强护肝治疗。
3 、化学治疗 可使部分患者病情缓解。个别患者可适用单一化疗药物，环磷酰胺可作为首选,100～400mg/d，口服或静注，总量可达 8～12g。缓解后可 50～150mg/d 维持。不发热者较发热者疗效好，无贫血者较贫血者疗效好。
4 、中医治疗 近年来，中医治疗恶组方面取得了重大的突破。

【预后与转归】

恶组是一种预后很差的肿瘤性疾病，多数于发病后几个月内死亡。据统计87% 病例生存期 <6 个月， 8% 左右生存期为 6~12 个月，约 5%>1 年，个别病例在 10 年以上。但自采用中草药治疗以来，长期生存者增加。该病死因最多见为全身衰竭；其次为胃肠道、颅内出血；再次为感染；极少数死于肝、肾功能及心功能衰竭。

【研究进展】

近年来研究认为，过去诊断的恶组病例多属于 T 细胞系相关的淋巴瘤或 Ki-l 阳性间变性大细胞淋巴瘤，而真正来自细胞的极少。所以恶组可认为是组织细胞或巨噬细胞淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变异型。恶组也可作为第二个恶性肿瘤继发，常伴发于恶性淋巴瘤（ B 细胞性)T 细胞和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒 -单核细胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。目前多数学者认为恶组为一组来源于不同性质细胞而临床表现相似的异质性疾病群，多为 T 细胞淋巴瘤，如间变大细胞淋巴瘤，其次为大 B 细胞淋巴瘤，仅有少数真正来源于单核 - 巨噬细胞系统，表达单核 - 巨噬细胞分化抗原 CD11C 、 CD14 、 CD68 、 BerMAC3.