苏州苏宁电器吴中区:关于格林巴列综台症

应该是格林巴利综合症
　　本病是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。
　　病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。
　　其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。（2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。（3）发射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。
　　西医学治疗本病强调病因治疗，以及脱水治疗、营养神经等对症处理。
　　中医学认为本病属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热；病机乃湿热侵淫经脉，筋脉弛缓，日久伤及肝肾脾三脏，致使精血亏损，肌肉筋骨失常，其治疗多以清热利湿，润燥舒筋，活血通络，益气健脾，滋补肝肾，布精起痿的等方法。
　　[临床疗效]采用纯中药治疗37例（其中1例中途停药），其余36例，均获临床治愈。平均10天见效，1-2个月治愈。

格林-巴利综合征（Guillain-Barre Snydrome,GBS）是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。多数在2～4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。

慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。与AIDP相似而又有所不同。CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。肌无力症状常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见。下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。肌肉大多有萎缩。有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。
本病又叫急性炎症性多发性神经炎，至今病因未明，主要表现为肢体瘫痪，躯干肌肉瘫痪，累及呼吸肌时可出现胸闷气促以至于缺氧呼衰。还有感觉障碍，植物神经功能障碍。最主要特点是脑脊液蛋白细胞分离现象，即蛋白含量增加而白细胞数正常或轻度升高。 本病虽严重但经积极治疗一落千丈般预后较好。
治疗：
一、急性期
（一）脱水及改善微循环：一般先用20%甘露醇或25%山梨醇250ml静滴，2次/日，7～10次。以减轻受损神经组织的水肿、肿张、改善其血循环和缺氧状态。同时配合应用改善微循环的药物
（二）激素治疗：轻症可口服强的松30mg或地塞米松1.5mg 1次/d，3-4周后逐渐减量或停服。重症以地塞米松10～15mg或氢化可的松200～300mg静脉商注，每日一次，持续约7～10次。
（三）大剂量丙种球蛋白治疗：10%丙种球蛋白每日100～300mg/kg加入生理盐水500～1000ml中静滴，一周2次，一般静滴2～3次。
（四）大剂量B族维生素、维生素C以及三磷酸腺苷、胞二磷胆碱、辅酶Q10等改善神经营养代谢药物。
（五）加强呼吸功能的维护和肺部并发症的防治：如病人已出现呼吸肌麻痹和排痰不畅，应早期行气管切开术，定期和充分吸痰。必要时应及早辅以机械通气，定期进行血气分析。这是重症患者能否得救的关键。
另外，也可用自体血紫外线照射充氧回输疗法，可增强机体免疫功能，改善细胞缺氧状态。如体液免疫功能增高病人，可用血浆替换疗法，通过血浆交换，去除血浆中自身循环抗体和免疫复合物等有害物质。
二、恢复期可继续服用B族维生素及促进神经传导功能恢复的药物。加强瘫痪肢体的功能锻炼，并配合理疗、体疗、针灸、以防止肢体的畸形和促进肢体的功能恢复。
希望早日康复！

格林-巴利综合症留下最多的后遗症就是迟缓性肌肉麻痹，您主要表现为上肢而且以手部肌肉的症状明显。
正如李主任所说的，因为该病的症状高峰通常出现在2周之内，所以在这段时间进行康复，效果会好一些。可以采取的措施包括：对迟缓性瘫痪的肌肉进行电刺激、被动关节活动度训练等可以防止出现严重的肌肉萎缩、关节僵直、畸形等合并症。
到了后期，主要就是对迟缓性麻痹肌肉的训练，通常要在正规的电生理评定以后根据失神经支配的程度，选择合适的电刺激方式进行电刺激治疗，直到恢复自主运动。如果肌肉恢复了自主运动或者原来就还保留自主运动，则主要进行功能性活动的训练，比如：穿衣、洗漱、进食等日常生活活动训练，如果自己不能完成这些活动，可以在他人或者辅助具的帮助下完成然后逐渐过渡到自己独立完成。

李主任是江苏省人民医院康复医学科主任，在每周四的下午有专家门诊，如果您方便的话，可以联系就诊！