漫威宇宙级人物:血管免疫母细胞性淋巴结病的治疗方案？

一种罕见的非肿瘤性免疫功能异常的淋巴组织增生性疾病。又称原始免疫母细胞淋巴结病，类霍奇金氏病。1975年由R.J.卢克斯首先报道。本病可自行或经治疗后痊愈，部分病例可向免疫母细胞肉瘤及恶性淋巴瘤方向转化。
其病因未明,多数学者认为系T细胞调节功能的缺陷诱发 B细胞系的异常增生和高反应性所致。好发年龄在60岁以上，无性别差异。46％的病人有皮疹及药物过敏史。临床表现为发热、乏力、盗汗、皮疹、瘙痒及全身淋巴结、肝、脾肿大。伴有溶血性贫血，血小板减少、血沉快，多克隆免疫球蛋白升高；常见蛋白尿，可有本斯?琼斯氏蛋白尿,K轻链尿（见多发性骨髓瘤），骨髓涂片可见淋巴细胞、浆细胞增多。确诊需做淋巴结活检，证实具有卢克斯提出的三联征:淋巴结失去正常结构,免疫母细胞、浆细胞增生；小血管呈树枝样增生；细胞间和小血管壁周围有大量无定形、嗜酸性物质沉积。三者缺一不可，因单独某项改变都可能与其他疾病混淆。组织学上本病要与霍奇金氏病、免疫母细胞肉瘤及伦纳特氏淋巴瘤相鉴别。
本病的治疗尚在探索中。可应用小剂量肾上腺皮质激素，也可同时加用细胞毒药物。转变为免疫母细胞肉瘤时则需采用多种药物联合化学治疗

多发生于中、老年人。主要表现为发热，体重减轻，全身淋巴结肿大，肝、脾肿大，皮肤斑丘疹，瘙痒，并常有多克隆性高丙种球蛋白血症和溶血性贫血。
免疫母细胞性淋巴结病的主要表现为全身淋巴结肿大，淋巴结直径一般为2～3cm，灰白色，质软，活动，有时有压痛。镜下可见淋巴结的结构消失，淋巴滤泡和淋巴窦不明显。淋巴结内有大量免疫母细胞和转化的淋巴细胞浸润。有时还有多数浆细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞和上皮样细胞。毛细血管后小静脉明显增生，呈分支状。血管内皮细胞肿胀增生。淋巴结间质内可见无定形伊红色蛋白样物质沉积。除淋巴结外，肝、脾、骨髓和肺内也可见类似病变。

发病原因和性质尚不清楚。有些患者在上呼吸道病毒感染后发病，有些发病前有用某些药物如抗生素的病史。过去曾认为本病是T细胞调节障碍引起的B细胞过度增生。近年来的研究发现，很多病例属于T细胞淋巴瘤，基因重组研究证实为单克隆性T细胞增生。目前认为本病可能是免疫功能障碍引起的克隆性淋巴细胞增生，在此基础上出现恶性细胞株大量增生，发展成为恶性淋巴瘤。

本病预后差别很大。约半数患者不经任何治疗可生存2～4年，约25%用激素治疗或并用其他化疗药物可缓解。有些病变为进行性，可发展为恶性淋巴瘤，预后不佳。到晚期由于免疫功能低下，多数患者死于继发感染。